• יו"ר: פרופ' מחמוד אבו שקרה
  • מזכירה: פרופ' דפנה פארן
  • גזברית: פרופ' מרב לידר
  • חברי הועד: פרופ' אורי אלקיים, פרופ' משנה דורון רימר, ד"ר יולנדה בראון, פרופ' יעקב אבלין, פרופ' ליאורה הראל
  • עורך האתר: פרופ' משנה דורון רימר
מחקרים

מחלה הקשורה ל-IgG4: מאפיינים, מעורבות איברים וטיפול

מחקר מצא, כי מחלה הקשורה ל-IgG4 מתפרצת לרוב כנפיחות בבלוטת הדמעות, ובהמשך ישנה מעורבות הכוללת לרוב את בלוטות הרוק והדמע, קשריות הלימפה והלבלב

29.11.2015, 07:55
פרוסטטיטיס הקשורה ל-IgG4 (מקור: ויקיפדיה)

המחקר הנוכחי בחן את המאפיינים הקליניים של מחלה הקשורה לאימונוגלובולינים מסוג G4י(IgG4-related disease – IgG4-RD) בקרב האוכלוסייה הסינית.

בוצע מחקר עקבה פרוספקטיבי במרכז רפואי יחיד בפקינג בין השנים 2011 ל-2013, בו השתתפו מטופלים עם אבחנה חדשה של IgG4-RD.

למחקר גויסו 118 מטופלים עם IgG4-RD, מתוכם 82 גברים ו- 36 נשים, שגילם הממוצע 53.1 שנים.

התסמין הנפוץ ביותר בעת התפרצות המחלה היה נפיחות בבלוטת הדמעות, אשר הופיעה בקרב 38 מטופלים (32.2%). טווח רחב של איברים נפגע מהמחלה: 77 מטופלים (65.3%) היו עם הגדלה של קשריות הלימפה (lymphadenopathyי), 76י (64.4%) היו עם דלקת בבלוטות הרוק (sialadenitisי), 60 (50.8%) היו עם דלקת בבלוטות הדמע (dacryoadenitisי), 45 (38.1%) היו עם דלקת לבלב אוטואימונית, 32 (27.1%) היו עם מעורבות של הריאות, 31 (26.3%) היו עם לייפת סביב אבי העורקים או באחורי הצפק (periaortitis/retroperitoneal fibrosisי), 29י (35.4% מכלל הגברים) היו עם דלקת בבלוטת הערמונית ול-29 (24.6%) מטופלים היתה מעורבות של הכליות.

כמו כן, תועדו 21 (17.8%) מקרים של דלקת צלקתית של דרכי המרה (sclerosing cholangitisי), 15 (12.7%) מקרים של דלקת בגתות האף (סינוסיטיס) ו-10 (8.5%) מקרים של גידול מדומה דלקתי (inflammatory pseudotumour).

בנוסף, תועדו מקרים, אם כי לא נפוצים, של לייפת המיצר (mediastinal fibrosis), מעורבות של העור, דלקת צלקתית של בלוטת התריס (sclerosing thyroiditis), דלקת בבלוטת יותרת המוח (hypophysitis), דלקת באשך (orchitis) ודלקת במעי הגס.

93 מטופלים היו עם מעורבות רב-מערכתית, בעוד 4.2% בלבד מכלל המטופלים היו עם מעורבות של איבר אחד. 73 (61.9%) מטופלים היו עם רקע של אלרגיה.

רמות IgG4 בנסיוב היו גבוהות בקרב 97.5% מהמטופלים. מידת העלייה ברמות IgG4 נקשרה למספר האיברים המעורבים.

מרבית המטופלים טופלו בגלוקוסטרואידים לבד או בשילוב עם תרופות המדכאות את מערכת החיסון, ורוב המטופלים חוו שיפור תוך שלושה חודשי טיפול.

לסיכום, IgG4-RD היא מחלה דלקתית וצלקתית מפושטת. מעורבות של בלוטות הפרוטיד והדמע (אשר נקראה בעבר מחלת מיקוליץ), הגדלה של קשריות לימפה ודלקת בלבלב הם הסימנים השכיחים ביותר של IgG4-RD. טיפול בגלוקוקורטיקואידים ומדכאי מערכת החיסון מניב תגובה טובה.

מקור:
Wei Lin , Sha Lu , Hua Chen , Qingjun Wu , Yunyun Fei , Mengtao Li , Xuan Zhang ,Xinping Tian , Wenjie Zheng , Xiaomei Leng , Dong Xu , Qian Wang , Min Shen , Li Wang , Jing Li , Di Wu , Zhao , Chanyuan Wu , Yunjiao Yang , Linyi Peng ,Jiaxin Zhou , Yu Wang , Yue Sha , Xiaoming Huang , Yang Jiao , Xuejun Zeng , Qun Shi , Ping Li , Shulan Zhang , Chaojun Hu , Chuiwen Deng , Yongzhe Li , Shangzhu Zhang , Jinjing Liu , Jinmei Su, Yong Hou , Ying Jiang , Xin You , Haiting Zhang , Linyi Yan , Wen Zhang , Yan Zhao , Xiaofeng Zeng , Fengchun Zhang , and Peter E. Lipsky; Clinical characteristics of immunoglobulin G4–related disease: a prospective study of 118 Chinese patients; Rheumatology (2015) 54 (11): 1982-1990 doi:10.1093/rheumatology/kev203

נושאים קשורים:  מחקרים,  מחלה הקשורה לאימונוגלובולינים IG4,  IgG4-related disease,  בלוטת הדמעות,  דלקת בבלוטות הדמע,  lymphadenopathy,  דלקת בבלוטות הרוק,  דלקת בלבלב,  דלקת צלקתית של דרכי המרה,  גלוקוקרטיקואידים,  דיכוי מערכת החיסון
תגובות