• יו"ר: פרופ' דפנה פארן
  • חברי הועד: פרופ' מרב לידר, ד"ר יולנדה בראון, ד"ר שירלי אורן, ד"ר דורון רימר, ד"ר ויקטוריה פורר, פרופ' פנחס השקס, פרופ' מחמוד אבו-שקרה
  • עורך האתר: פרופ' משנה דורון רימר
  • ועדת ביקורת: פרופ׳ דן כספי , פרופ' ראובן מדר, פרופ' פנינה לנגביץ
מחקרים

יתר לחץ דם ריאתי הקשור בסרקואידוזיס

החוקרים מצאו כי למרות שטיפול ליתר לחץ דם ריאתי עורקי משפר תוצאים המודינמיים במחלה זו שרידות החולים נותרת נמוכה מאוד

לחץ דם עורקי ריאתי (אילוסטרציה)
לחץ דם עורקי ריאתי (אילוסטרציה)

קיים מיעוט מחקרים המדווחים על היעילות של הטיפולים הקיימים היום ליתר לחץ דם ריאתי עורקי (PAH) ביתר לחץ ריאתי הקשור בסרקואידוזיס (S-APH). לצורך מחקר זה נאסף מידע קליני והמודינמי מחולים עם אבחנה חדשה של S-APH קשה (לחץ דם ריאתי עורקי ממוצע גדול מ-35 מ"מ כספית או לחץ דם ריאתי עורקי ממוצע בין 25-35 מ"מ כספית עם אינדקס קרדיאלי הקטן מ-2.5) במסגרת מאגר המידע הצרפתי ליתר לחץ דם ריאתי בין השנים 2004-2015.

מידע מ-126 חולים עם S-APH קשה עבר הערכה (גיל ממוצע±סטיית תקן, 57.6±11.6 שנים, 74% עם שלב IV רדיולוגי) והוכלל בניתוח התוצאות. 97 חולים (77%) קיבלו טיפול מוכוון PAH וטיפול אימונוסופרסיבי הוחל או הוגבר ב-33 חולים בזמן האבחנה של יתר לחץ דם ריאתי.

ארבעה חודשים לאחר תחילת טיפול מוכוון PAH, התנגודת הווסקולרית הריאתית הממוצעת פחתה מ-9.7±4.4 ל-6.9±3.0 יחידות ווד (p<0.001) ללא שיפור מובהק סטטיסטית ביכולת התעמלות. מבין 11 החולים שקיבלו טיפול אימונוסופרסיבי בלבד, נצפה שיפור המודינמי בארבעה חולים ובכלל זה שני חולים עם בלוטות לימפה הניתנות ללחיצה. לאחר זמן מעקב חציוני של 28 חודשים, 39 חולים נזקקו להגברת טיפול ל-PAH, תשעה עברו השתלת ריאה ו-42 מתו. שרידות לאחר שנה, שלוש שנים וחמש שנים הייתה 93%, 74% ו-55% בהתאמה.

מסקנת החוקרים היא כי טיפול המוכוון PAH משפר המודינמיקה ריאתית קצרת טווח בחולי S-APH קשים ללא שינוי ביכולת התעמלות. טיפול אימונוסופרסיבי משפר המודינמיקה בחולים נבחרים. יתר לחץ דם ריאתי בסרקואידוזיס ממשיך להוות מצב עם פרוגנוזה עגומה.

מקור: 

Boucly, A. et al.  (2017) European Respiratory Journal. 50, 1700465

נושאים קשורים:  מחקרים,  יתר לחץ דם ריאתי,  סרקואידוזיס,  PAH,  S-APH
תגובות