• יו"ר: פרופ' מחמוד אבו שקרה
  • מזכירה: פרופ' דפנה פארן
  • גזברית: פרופ' מרב לידר
  • חברי הועד: פרופ' אורי אלקיים, פרופ' משנה דורון רימר, ד"ר יולנדה בראון, פרופ' יעקב אבלין, פרופ' ליאורה הראל
  • עורך האתר: פרופ' משנה דורון רימר
מחקרים

אופיינה מחלת ריאות מסכנת חיים הפוגעת בחולי JIA

במחקר זה רוכזו כמה עשרות מקרים מרחבי העולם של מחלת ריאות נדירה ומסכנת חיים הפוגעת בחולי דלקת מפרקים מערכתית אידיופטית של הילדות, במטרה להגדיר את גורמי הסיכון ואת מאפייניה הפתולוגיים והקליניים

צילום ריאות. אילוסטרציה

מטרתו של מחקר זה הייתה לבחון את המאפיינים וגורמי הסיכון של מחלת ריאות פרנכימטית חדשה, המאותרת באופן הולך וגובר בקרב חולי דלקת מפרקים מערכתית אידיופטית של הילדות (sJIA).

במחקר רטרוספקטיבי ורב-מרכזי זה נכללו 61 מקרים שנבחנו בעזרת מידע קליני שדווח על ידי הרופאים, וניתוחים מרוכזים של נתונים הדמייתיים, פתולוגיים וגנטיים.

מחלת הריאות הייתה קשורה למאפיינים מובחנים, לרבות התאלות חריפה של הציפורניים עם אודם, ותדירות גבוהה של תגובות אנפילקטיות לתרופה טוקיליזומאב (Tocilizumab, מעכב אינטרלוקין-6). עלייה ברמת הפריטין בנסיוב ו/או ספירה נמוכה משמעותית של לימפוציטים, הקדימו את אבחון מחלת הריאות. התבנית השכיחה שנצפתה בהדמיות טומוגרפיה ממוחשבת של החזה הייתה עיבוי מחיצתי (ספטלי), שעירב את ההיקף של מספר אונות עם או בלי עכירויות במראה של זכוכית חול (Ground glass opacities). הפתולוגיה השכיחה (23 מתוך 36 דגימות) הייתה שקיעת חומר שומני-חלבוני בנאדיות הריאה (Pulmonary alveolar proteinosis,יPAP) ו/או דלקת ריאות שומנית אנדוגנית (Endogenous lipoid pneumonia, ELP), עם מאפיינים שאינם טיפוסיים שכללו מעורבות איזורית ושינויים מקבילים בכלי דם. בחלק מהמקרים התרחשו אירועים שככל הנראה היו תגובת רגישות יתר מאוחרת לתרופות.

ההישרדות ל-5 שנים הייתה 42%. ריצוף אקסום שלם (20 מתוך 61 מקרים) לא זיהה פגם חדש בגן יחיד, או מוטציות שהיו קשורות ל-PAP או לתסמונת הפעלת מקרופאגים. טריזומיה 21 והופעת sJIA בגילאים מוקדמים העלו את הסיכון למחלת הריאות. חשיפה למעכבי אינטרלוקינים 1 ו-6, (46 מתוך 61 מקרים) הייתה קשורה למספר מאפיינים של מחלת הריאות. על פי מספר סמנים, חומרת sJIA הייתה ניתנת להשוואה בין מטופלים שנחשפו לתרופות, ובין מחקרים שפורסמו וכללו אוכלוסיות עוקבה של sJIA. תסמונת הפעלת מקרופאגים בעת הופעת sJIA הייתה מוגברת בקרב המטופלים שנחשפו לתרופות, אך לא נמצאה כקשורה למאפייני מחלת הריאות.

החוקרים הסיקו שמחלת ריאות נדירה ומסכנת חיים המופיעה בקרב חולי sJIA, מוגדרת על ידי הרכב של מספר מאפיינים קליניים חריגים. הממצאים הפתולוגיים (סוג של PAP או ELP) מצביעים על פגיעה בתפקוד מקרופאגים. חשיפה למעכבים עשויה לקדם את הופעת מחלת הריאות, ללא תלות בחומרת ה-sJIA, בתת-אוכלוסייה קטנה של חולים תחת טיפול. נדרשות גישות מתאימות למניעה או טיפול עבור מחלה זו.

מקור: 

Saper, VE. et al. (2019). Annals of the Rheumatic Diseases. 78(12): 1722-1731  

נושאים קשורים:  מחקרים,  דלקת מפרקים מערכתית אידיופטית של הילדות,  מחלת ריאות
תגובות