• יו"ר: פרופ' מרב לידר
  • חברי הועד: פרופ' יעקב אבלין, ד"ר שירלי אורן, ד"ר יולנדה בראון, ד"ר ויקה פורר, פרופ' דורון רימר
  • עורך האתר: פרופ' דורון רימר
  • ועדת ביקורת: פרופ' אלכסנדרה בלביר, פרופ' פנינה לנגביץ, פרופ' דן כספי
תיאור מקרה

סקלרודרמה וסיבוך כלייתי של מיקרואנגיופתיה תרמובוטית

תיאור מקרה נדיר של אי ספיקת כליות חדה המלווה בתסמונת חפיפה של סקלרודרמה, זאבת אדמנתית מערכתית ופולימיוזיטיס

מכשיר דיאליזה. צילום: שאטרסטוק

סקלרודרמה יכולה להתקיים בחפיפה עם מחלות רקמת חיבור אחרות ומצב זה ידוע בשם תסמונת חפיפה. משבר כלייתי של סקלרודרמה הוא סיבוך נדיר אך חמור של המחלה. כמו כן, מיקרואנגיופתיה תרומבוטית הקשורה לסקלרודרמה היא סוג פתולוגיה לא נפוץ של משבר כלייתי של סקלרודרמה. זאת ועוד, שילוב בין תסמונת חפיפה ומיקרואנגיופתיה הקשורה לסקלרודרמה הוא נדיר ביותר.

תיאור מקרה נדיר זה של אי ספיקת כליות חדה המלווה בתסמונת חפיפה של סקלרודרמה, זאבת אדמנתית מערכתית ופולימיוזיטיס, התפרסם לאחרונה בכתב העת BMC Nephrology.

הפתולוגיה הכלייתית תמכה באבחנה של מיקרואנגיופתיה תרומבוטית הקשורה לסקלרודרמה ולא לפגיעות כליה בעקבות זאבת או פולימיוזיטיס המאופיינות על ידי תרומבוזה של העורקיקים הכלייתיים, בצקת בתאי האנדותל, קאסטים קטנים באבוביות ושקיעה עדינה של קומפלקסים אימוניים.

בבדיקה של הפקטורים העיקריים שקשורים למיקרואנגיופתיה (ADAMTS13 ופקטור H של מערכת המשלים) לא נמצאו הפרעות. לכן, מקרה זה אובחן כמיקרואנגיופתיה תרומבוטית שניונית המקושרת לסקלרודרמה.

המטופלת קיבלה טיפול עם מעכבי ציר הרנין אנגיוטנסין, סילדנפיל, החלפת פלזמה תמיכתית ודיאליזה וכן שילוב של ריטוקסימאב וגלוקוקורטיקואידים. לאחר חודשיים של דיאליזה צפקית התפקוד הכלייתי של המטופלת התנרמל והדיאליזה הופסקה.

תיאור מקרה זה מציג סיפור של מיקרואנגיופתיה תרומבוטית הקשורה לסקלרודרמה יחד עם תסמונת חפיפה. במקרה זה הראה הצוות המטפל כי טיפול עם ריטוקסימאב יכול להוות אופציה במקרים של משבר כלייתי של סקלרודרמה או במקרים של סיכון גבוה למשבר כזה.

נושאים קשורים:  סקלרודרמה,  זאבת אדמנתית מערכתית,  תסמונת חפיפה,  ריטוקסימאב,  משבר כלייתי,  תיאור מקרה
תגובות