מחלת ריאות אינטרסטיציאלית היא סיבוך שכיח וקטלני של סקלרודרמה רב-מערכתית (systemic sclerosis). בדיקת CT ברזולוציה גבוהה (HRCT, high-resolution computed tomography) מומלצת לכל החולים עם גורמי סיכון, כולל אלה עם מחלה מוקדמת. עם זאת, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית בהתייצגות מאוחרת עדיין אינה מובנת. במחקר שממצאיו פורסמו לאחרונה בכתב העת Arthritis & Rheumatology, ביקשו חוקרים להעריך את השכיחות, גורמי הסיכון התוצאים הקשורים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית מאוחרת בסקלרודרמה רב-מערכתית.
עוד בעניין דומה
המחקר כלל נבדקים מקבוצת מחקר הקנדית לסקלרודרמה (Canadian Scleroderma Research Group) שנרשמו בין השנים 2004 ל-2020 ולא סבלו ממחלת ריאות אינטרסטיציאלית ידועה בתחילת המחקר. השכיחות וגורמי הסיכון למחלת ריאות אינטרסטיציאלית, שזוהו באמצעות CT ברזולוציה גבוהה, נותחו והשוו בהתבסס על משך המחלה: מעל 7 שנים (מחלה מאוחרת) או פחות מ-7 שנים (מחלה מוקדמת) מההתבטאות הראשונה שאינה תסמונת רנו (Raynaud). בנוסף, הסיכון להתקדמות למחלת ריאות אינטרסטיציאלית הוערך באמצעות אנליזת הישרדות של קפלן-מאייר ומודלים של רגרסיה של קוקס רב משתנים כדי לספק הערכה מקיפה.
תוצאות המחקר הדגימו כי 199 מתוך 969 חולים (21%) פיתחו מחלת ריאות אינטרסטיציאלית במהלך תקופת מעקב חציונית של 2.4 שנים (טווח בין-רבעוני: 1.2-4.3 שנים). שיעור ההיארעות של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית בחולים עם סקלרודרמה רב-מערכתית מאוחרת (3.7 מקרים ל-100 שנות אדם) היה נמוך יותר מאשר באלה עם מחלה מוקדמת (סיכון יחסי: 0.68; רווח בר-סמך 95%: 0.51-0.92). כמו כן, גורמי הסיכון למחלה אינטרסטיציאלית שזוהו כללו מין זכר, תת-סוג דיפוזי של המחלה, נוכחות של מיוזיטיס, נוגדנים עצמיים נגד טופואיזומראז 1 (topoisomerase I) ורמות מוגברות של החלבון CRPי(C-reactive). כמו כן, גורמי הסיכון למחלת ריאות אינטרסטיציאלית בהופעה מאוחרת היו מוצא אתני שאינו לבן, דלקת מפרקים ונוכחות של נוגדנים עצמיים ל-RNA פולימראז 3 (RNA polymerase III). למרות הבדלים בתזמון ההתחלה, חומרת מחלת הריאות הייתה דומה בין מחלה בהופעה מוקדמת למחלה בהופעה מאוחרת (FVCי(Forced vital capacity) 88% לעומת 87%, DLCOי(Diffusing Capacity for Carbon Monoxide) 64% לעומת 62%). יתר על כן, שיעורי ההתקדמות היו גם הם דומים בין שתי הקבוצות (לוג-רנק p=0.8; יחס סיכונים 1.11; רווח בר-סמך 95%: 0.58-2.10).
החוקרים מסכמים כי מחלת ריאות אינטרסטיציאלית עשויה להתפתח בסקלרודרמה רב-מערכתית בשלב מאוחר, עם גורמי סיכון ושיעורי התקדמות דומים לאלה שנצפו במחלת ריאות אינטרסטיציאלית בסקלרודרמה רב-מערכתית בשלב מוקדם. מומלץ להמשיך במעקב רציף למחלת ריאות אינטרסטיציאלית בחולים עם סקלרודרמה רב-מערכתית ארוכת שנים, אם כי טרם נקבעו תדירות ושיטת הניטור.
מקור: